granulomatoză cu poliangiită (GPA): ceea ce trebuie să știți
granulomatoză cu poliangiită (GPA): ceea ce trebuie să știți
granulomatoză cu poliangiită (GPA), cunoscută anterior ca granulomatoză a Wegener organe, inclusiv plămâni, rinichi și tractul respirator superior.
Este un tip de vasculită, o inflamație și leziuni ale vaselor de sânge.
GPA necesită imunosupresie pe termen lung. Unii pacienți mor din cauza toxicității tratamentului.
GPA afectează doar 3 din 100.000 de persoane din Statele Unite.
se poate dezvolta la orice vârstă, dar simptomele apar în mod normal atunci când pacienții sunt în patruzeci de ani sau cincizeci. Acesta afectează bărbații și femeile sunt în egală măsură, iar oamenii albi par a fi mai sensibili decât alte grupuri etnice.
, precum și provocarea inflamației vaselor de sânge, GPA produce granuloame în jurul vaselor de sânge. Un granulom, sau granulare, este un fel de inflamație nodulară localizată găsită în țesuturi, un tip de țesut inflamator.
Cauza nu este cunoscută, dar GPA nu este un tip de cancer sau infecție.
Cu tratamentul și diagnosticul precoce, simptomele GPA pot intra în remisiune. Netratat, poate duce la insuficiență renală și moarte.
Ce este?
GPA face parte dintr -un grup mai mare de sindroame vasculitice.
toate prezintă un atac autoimună de un tip anormal de anticorp circulant numit antineutrofil anticorpi citoplasmatici (ANCA).
Acești anticorpi atacă vase de sânge mici și mijlocii.
În afară de GPA, alte exemple de sindroame vasculitice includ:
- Sindromul Churg-Strauss
- Polyangiita microscopică
Conform unei descrieri emise de Conferința de consens din Chapel Hill 2012 (CHCC2012), GPA este A:
„Inflamație granulomatoasă necrotizantă care implică de obicei tractul respirator superior și inferior, iar vasculita necrotizantă afectând predominant mic și mediu și mediu și mediu și mediu vase (de exemplu, capilare, venule, arteriole, artere și vene). Glomerulonefrita necrotizantă este frecventă. ”
CHCC2012 a fost de asemenea de acord să redenumească granulomatoza lui Wegener ca granulomatoză cu poliangiită (GPA).
Simptomele
Semnele și simptomele GPA se pot dezvolta treptat, fie brusc.
Primul simptom la majoritatea pacienților este rinita, un nas curgător și îndesat, similar unui caz sever de frig comun.
Alte semne și simptome pot include:
- Nasul persistent Runny
- tuse, care poate include sânge
- Infecții ale urechii
- Dureri comune
- Pierderea apetitului
- stare de rău sau un sentiment general de a fi rău
- Nasheeds
- Scurtare de respirație
- Jărâmuri de piele
- umflarea articulațiilor
- Durere de ochi
- senzație de arsură în ochi
- Roșeață
- Probleme de vedere
- slăbiciune, adesea din cauza anemiei
- Pierderea în greutate neintenționată
- Sânge în urină
Poate duce la un glomerulonefrită rapid progresiv, un sindrom al rinichiului care, dacă este lăsat netratat, progresează rapid în eșec acut renal sau rinichi. Aproximativ 75 la sută dintre persoanele cu afecțiune continuă să dezvolte boli renale.
cauzează
experții nu știu ce cauzează GPA.
Se pare că se dezvoltă atunci când un eveniment inițial care provoacă inflamația provoacă o reacție anormală a sistemului imunitar. Acest lucru duce la vase de sânge inflamate și restrânse și granuloame sau mase de țesuturi inflamatorii.
Când apare o recidivă, aceasta se datorează uneori unei infecții.
Alți factori contributivi pot fi toxinele de mediu, o predispoziție genetică sau o combinație a ambelor.
A fost legat de parvovirus și de o prezență pe termen lung a Staphylococcus aureus (S. aureus) în pasajul prospect reduslim nazal.
Diagnosticul poate fi dificil, deoarece un pacient nu poate avea simptome în stadiile incipiente sau simptomele poate fi nespecific. Poate dura de la 2 la 20 de luni pentru a ajunge la un diagnostic, în îngrijirea primară.
Un medic poate suspecta GPA dacă un pacient a avut simptome relevante, inexplicabile pentru o perioadă îndelungată.
Medicul va întreba despre semne și simptome, va efectua un examen fizic și va studia istoricul medical al pacientului.
Testele de sânge pot detecta ANCA, anticorpii care sunt prezenți la peste 90 la sută dintre pacienții cu GPA activ.
Ancas singur nu poate confirma un diagnostic, dar pot indica faptul că starea poate fi prezentă.
Un test de sânge poate măsura, de asemenea, rata de sedimentare a eritrocitelor (SED) a pacientului. Aceasta este viteza cu care celulele roșii se încadrează în fundul unui tub. De obicei durează aproximativ o oră.
Un test de rată SED poate ajuta la determinarea dacă există inflamație în organism și, dacă da, cât de severă este. Când există inflamație, celulele roșii din sânge se încadrează mai repede.
Un test de sânge poate verifica, de asemenea, anemia, o problemă comună la pacienții cu această afecțiune. De asemenea, poate arăta dacă rinichii funcționează corect.
Alte teste de diagnostic pot include următoarele:
- Test de urină pentru a determina dacă rinichii sunt afectați
- Radiografie toracică pentru a ajuta la determinarea dacă un Problema provine din GPA sau o altă boală pulmonară
- Biopsie
O biopsie este singura modalitate sigură de a detecta GPA. Aceasta implică luarea unei mici țesuturi dintr -un organ afectat pentru examinare la microscop. Probele de țesut ar putea fi prelevate din căile respiratorii, pasaje nazale sau plămâni, iar rezultatele pot exclude sau confirma prezența granuloamelor și vasculitei.
Probele pot fi, de asemenea, prelevate de pe piele sau rinichi dacă pacientul are o renală, rinichi, eșec sau vasculită cutanată.
Tratamentul
Tratamentul pentru GPA este de obicei împărțit în două etape:
- Inducerea remisiunii bolii, care implică scăparea de toate semnele și Simptome.
- Menținerea remisiunii bolii, pentru a preveni o recurență.
Diagnosticul precoce și tratamentul îmbunătățesc șansele pacientului de a intra în remisiune în câteva luni. Unii pacienți pot necesita mai mult.
Este important să se monitorizeze individul după ce semnele și simptomele au dispărut, în timpul etapei de remisie, deoarece boala poate reapărea.
Corticosteroizi, cum ar fi prednisonul, pot fi prescrise pentru semne și simptome inițiale. În câteva cazuri, acesta este singurul medicament necesar.
Alte medicamente imunosupresoare, cum ar fi ciclofosfamidă (citoxan), azatioprină (imuran) sau metotrexat (reumatrex) sunt, de asemenea, prescrise în majoritatea cazurilor. Scopul este de a opri sistemul imunitar al organismului să reacționeze excesiv.
Înainte de tratamentul cu steroizi și ciclofosfamidă a devenit disponibil, 82 la sută dintre pacienții cu GPA au murit în primul an, iar supraviețuirea medie a fost de 5 luni. Progresul realizat în ultimii 50 de ani înseamnă că 90 la sută dintre pacienți vor supraviețui, iar unii se pot aștepta încă 20 de ani fără remisiune.
Rituximab, sau Rituxan, pot fi utilizate. Acest medicament care a fost conceput inițial pentru a trata limfomul non-Hodgkin, un tip de cancer. Ulterior, a fost aprobat pentru tratamentul artritei reumatoide (RA). Rituximab reduce numărul de celule B din corp. Celulele B sunt implicate în inflamație. Dacă tratamentele standard nu sunt eficiente, unii medici pot prescrie rituximab.
Multe medicamente utilizate pentru a trata această afecțiune slăbește sistemul imunitar al pacientului, de aceea este important să se monitorizeze pacientul. Un sistem imunitar mai mic este mai puțin capabil să combată infecția.
Următoarele medicamente pot ajuta la susținerea sistemului imunitar în timpul tratamentului:
- Trimetoprim-sulfametoxazol, cum ar fi Bactrim, Septra, poate oferi protecție împotriva infecțiilor pulmonare.
- Bisfosfonații, cum ar fi Fosamax, ajută la prevenirea osteoporozei sau a pierderii osoase, care poate rezulta atunci când se utilizează corticosteroizi.
- Acidul folic poate preveni rănile și alte probleme care pot apărea atunci când nivelurile de folat sunt scăzute, de exemplu , ca urmare a utilizării metotrexatului în tratament.
Unii pacienți pot avea nevoie de o intervenție chirurgicală. Dacă are loc insuficiența renală, medicul poate recomanda un transplant de rinichi.
complicații
complicații rezultă de obicei dintr -o lipsă de tratament.
Ei pot include oricare dintre următoarele:
- Surditatea datorată țesutului granulat din urechea medie devine inflamată
- Cicatrizarea pielii, dacă se dezvoltă plase Pielea
- atac de cord, dacă arterele inimii sunt afectate
- leziuni renale, deoarece cazurile netratate de GPA vor duce adesea la probleme renale
Când GPA este fatal, acest lucru este în mod normal din cauza insuficienței renale.
- Sânge/hematologie
- Sistem imunitar/vaccinuri
Știri medicale de astăzi au orientări stricte de aprovizionare și se bazează doar din studii revizuite de la egal la egal, cercetare academică instituții și reviste medicale și asociații. Evităm să folosim referințe terțiare. Legăm surse primare – inclusiv studii, referințe științifice și statistici – în cadrul fiecărui articol și le enumerăm, de asemenea, în secțiunea Resurse din partea de jos a articolelor noastre. Puteți afla mai multe despre cum ne asigurăm că conținutul nostru este exact și actual citind politica noastră editorială .